Примарни инунодефициенции

Април месец е месец посветен на примарниte имунодефициенции или уште познати и како примарни болести на имунолошкиот систем. Toa e група на пореметувања кои се карактеризираат со слаба или отсутна функција на еден или повеќе компоненти од имуниот систем. До сега преку 330 различни пореметувања со 320 дефекти на различни гени се идентификувани, а континуирано се откриваат и нови.

Имунодефициенциите се поделени во неколку групи:

1. Комбинирани дефицити на Б и Т лимфоцитите  (СЦИД –тешка комбинирана имунодефициенција)

2.  Дефицити на хуморалниот имунитет

-еден или повеќе изотипови се намалени или не функционираат

3. Други добро дефинирани имунодефицитни синдроми

4. Болести на имуна дисрегулација

5. Конгенитални дефекти на фагоцитите во нивниот број и/или функција

6. Дефицити на вродениот имунитет

7. Автоинфламаторни болести

8. Дефицит на комплемент 

            Едно од најчесто дијагностицираните имунодефициенции е токму СЦИД која е тешка комбинирана имунодефициенција. Карактеристично за овој тип на имунодефициенција е отсуство на два или три вида на специфични анитела (од вкупно пет вида на број). Најчесто отсуствуваат антителата IgG и IgA , но кај некои и IgM антителата.

Што е она  што ги издвојува овие луѓе од останатата популација?

Она од кое што најчесто страдаат луѓето со ваква состојба се:

1. Чести бактериски и вирусни инфекции.
2. Најчести инфекции се на белите дробови (пневмонии), синуси и уши.
3. Гастроинтестинални инфекции
4. Лимфаденопатија (зголемување на лимфните јазли)
5. Спленомегалија (зголемување на слезината)
6. Таложење на имуни клетки во други органи –  создавање на грануломи.
7. Кај 25 % присутна е и автоимуна болест

-Идиопатска тромбоцитопенична пурпура

-Автоимуна хемолитичка анемија

-Ревматиоиден артрит

• Поголема можност од развивање на неоплазми

-Нон-Хочкинов лимфом

-Желудочен карцином

Здраво дете во споредба со дете со ПИД (примарна имунодефициенција)

            Заради тоа што овие состојби се вродени- детето се раѓа со неа, вреди да се напомене дека најчесто симптомите и знаците на имунодефициенциите се препознаваат во раната детска возраст, иако дел од нив може да поминат и недијагностицирани во детскиот период и да се дијагностицираат многу покасно во зрелата возраст.

Постојат одредени знаци и симптоми кои можат и треба да не наведат да размислуваме на овие состојби. Едно здраво дете, со здрав имунолошки систем има 3-8 инфекции годишно, но за разлика од него, дете со ПИД (примарна имунодефициенција) во тек на една година се среќава со чести ушни инфекции (8 или повеќе), понатаму 2 сериозни инфекции кои и покрај повеќемесечна (два или повеќе месеци) антибиотска терапија е без успех, 2 пневмонии, ненапредување на бебето, апсцеси (рекурентни или длабоки), перзистентен soor на уста, потреба од интравенски антибиотици за третман на било каква инфекција, 2 длабоки инфекции и секако фаимлијарна историја за имунодефициентност.

            Бидејќи примарните имунолошки нарушувања се предизвикани од генетски промени, нема начин да ги спречиме. Но, кога вие или вашето дете имате ослабен имунолошки систем, можете да преземете чекори за спречување на инфекции

1. Практикувајте добра лична хигиена
2. Јадете здраво
3. Мијте заби редовно- барем два пати на ден
4. Бидете физички активни
5. Менаџирајте со стресот- стресот го ослабнува и онака слабиот имунолошки систем кај ПИД
6. Спијте доволно
7. Избегнувајте контакт со луѓе со настинки

            Здруженијата за примарната имунодефиција често се идентификуваат со зебрите. Ова е засновано на стара поговорка. Во медицинското училиште, многу лекари ја учат поговорката, “кога ќе слушнете копита, мислете на коњи, а не зебри” и се учат да се фокусираат на најверојатните можности кога се поставува дијагноза, а не на ретките. Сепак, понекогаш лекарите треба да бараат зебра.

Луѓето со ПИД се зебрите на медицинскиот свет.

Затоа овој месец, МИСЛИ ЗЕБРА!